Aneurisma de arteria pulmonar
asociado a agenesia de válvula pulmonar
Pulmonary artery aneurism associated
with pulmonary valve agenesia
Recibido: julio 11 de 2016 | Revisado: setiembre 15 de 2016 | Aceptado: noviembre 11 de 2016
Juan Rivera Vizcarra1,2 Eduardo
Ponce Galarza1,3 Arnaldo Geldres
Echeverría1,4 Daniel Reyes
Tamara1,5 David Montoya
Goicochea1,6
1 Hospital Nacional PNP “Luis N. Saenz”
2 jmriverav@hotmail.com
3 epgcardio@yahoo.es
4 arnaldo_geldres@hotmail.com
5 alucardmrt@hotmail.com
6 david.pftg@gmail.com
DOI: http://dx.doi.org/10.24039/cv20164276
Ab s t r ac t
We report the case of a patient 20-year-old wo-man
with Dyspnea and chest pain associated with
moderate effort, with no heart disease previous-ly
known. The assessments showed dilatation of main
trunk and branches of pulmonary artery with severe
pulmonary regurgitation, mild pul-monary
hypertension, mild dilation and mode-rate right
ventricle hypertrophy; that underwent surgery for
severe pulmonary insufficiency and to surgically
cure pulmonary aneurysm. The in-traoperative
review found an Agenesis of the septal leaflet of
the pulmonary valve and pul-monary artery
aneurysm. A change of pulmo-nary valve and
plasty aneurysm was performed.
Key words: pulmonary artery aneurysm,
pul-monary valve agenesis, echocardiography
Re su m e n
Reportamos el caso de una paciente mujer de 20
años con disnea y dolor torácico asociado a es-
fuerzo moderado, sin enfermedad cardiaca cono-
cida, previamente. Las evaluaciones demostraron
dilatación de tronco principal y ramas de arteria
pulmonar con regurgitación pulmonar severa, hi-
pertensión pulmonar leve, dilatación leve e hiper-
trofia moderada de ventrículo derecho; sometida a
cirugía por insuficiencia pulmonar severa y cura
quirúrgica de aneurisma pulmonar. El hallazgo
intraoperatorio fue agenesia del velo septal de la
válvula pulmonar y aneurisma de arteria pulmo-
nar y sus ramas. Se realizó un cambio de válvula y
plastía del aneurisma.
Palabras clave: aneurisma de arteria pulmonar,
agenesia de válvula pulmonar, ecocardiografía
| Cátedra Villarreal | Lima, perú | V. 4 | N. 2 | 223-228 | julio-diciembre | 2016 | issn 2310-4767 223
Juan Rivera Vizcarra, Eduardo Ponce Galarza, Arnaldo Geldres Echeverría,
Daniel Reyes Tamara, David Montoya Goicochea
Introducción
Las descripciones de aneurisma de arteria
pulmonar datan desde el siglo XVIII, pero los
registros son de difícil seguimiento. En el si-
glo XIX e inicios del XX se describieron casos
de aneurisma de arteria pulmonar asociado a
sífilis, tuberculosis e infecciones micóticas.
Las diferentes series de estudios postmorten
muestran una enfermedad de presentación
muy infrecuente. Existen, esencialmente, dos
formas de aneurismas, el sacular definido
como un aneurisma simétrico formado por la
distención total de la circunferencia del vaso y
el fusiforme de forma asimétrica cau-sada por
debilidad y dilatación de parte de la pared. El
aneurisma de arteria pulmonar está
fuertemente asociado a necrosis medio inti-
mal (Bartter, Irwin & Nash, 1988; Fazlinejad,
Vojdanparast, Jafarzadeh-Esfehani, Moosavi
& Jalali, 2014).
Los estudios muestran que en presencia de
diámetro de tronco principal de arteria pul-
monar mayor de 29 mm por tomografía com-
putada puede presentar síntomas inespecífi-
cos como disnea, hemoptisis, dolor torácico y
tos (Tomás Labat et al., 2005).
Muchas entidades han sido descritas como
etiología de aneurisma de arteria pulmonar,
a saber hipertensión pulmonar, cardiopatía
congénita, enfermedad de Behçet, sífilis, tu-
berculosis, infecciones fúngicas, fístulas arte-
rio-venosas, enfermedad de tejido conectivo,
ateroesclerosis y trauma. Desde la era antibió-
tica los aneurismas de origen infeccioso son
aún más infrecuentes (Araújo et al., 2011).
El advenimiento de nuevas tecnologías
como la resonancia magnética, la
tomografía espiral multicorte y la
reconstrucción de imá-genes multimodal
han permitido su diagnós-tico.
CASO REPORTADO
Reportamos el caso de una mujer de 20 años
referida a nuestro hospital desde la región
Cuzco por dolor torácico opresivo asociado al
esfuerzo moderado, disnea y palpitaciones de un
mes de evolución. El examen físico reveló
adecuado desarrollo pondoestatural, con pre-
sión arterial 100/60 mmHg, frecuencia cardia-ca
85 lpm, piel sin signos de cianosis o palidez.
El examen cardiovascular muestra un
so-plo sistodiastólico, con mayor
intensidad a nivel del tercer espacio
intercostal izquierdo, pulsos simétricos,
ausencia de ingurgitación yugular; no
visceromegalias ni edemas peri-féricos.
Figura 1. Radiografía de tórax digital que muestra la dilatación del
cono de la arteria pulmonar (flecha gruesas) con dilatación de
ventrículo derecho y redistribución de flujo (flechas delgadas).
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Aneurisma de arteria pulmonar asociado a agenesia de válvula pulmonar
Los exámenes de laboratorio no manifesta-
ron alteraciones en particular. La radiografía
de tórax mostró dilatación importante de la
silueta cardiaca a nivel del cono de la pulmo-
nar y crecimiento de ventrículo derecho, con
redistribución del flujo pulmonar (Figura 1).
Figura 2. El electrocardiograma corresponde a una imagen de bloqueo de rama derecha.
Se indicó una ecocardiografía, la misma que
mostró dilatación leve e hipertrofia del ventrí-
culo derecho, dilatación del tracto de salida,
dilatación del tronco de la arteria pulmonar y
sus ramas con insuficiencia pulmonar
severa. No se visualiza el eje corto de la
válvula pul-monar ni se encontraron otras
malformacio-nes (Figura 3).
Figura 3. Ecocardiograma 2d
A. Vista en Eje corto a nivel de grandes vasos. Muestra la dilatación del tracto de
sal-ida de ventrículo derecho (TSVD), del tronco de la Arteria Pulmonar (AP)
y sus ramas (APD y API), Aorta (Ao), Válvula Pulmonar (VP).
B. Medidas de los vasos comprometidos.
C. Ecocardiograma en eje largo, muestra la dilatación del TSVD.
D. Vista Apical de cuatro cámaras que muestra la dilatación de VD, diámetros
de VD 34 mm y diámetro longitudinal 77 mm e hipertrofia de la pared libre
del VD, pared libre de VD 6.9 mm.
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Daniel Reyes Tamara, David Montoya Goicochea
El cateterismo cardiaco derecho muestra
hipertensión pulmonar leve, con presión pul-
monar media de 24 mmHg (VN: <20 mmHg)
y presión sistólica de arteria pulmonar de 35
mmHg (VN: <30 mmHg) y la presión en
cuña de capilar pulmonar 14 mmHg (VN:
<12 mmHg) y discreto incremento de
presiones en ventrículo derecho 34 mmHg
(VN: <30 mmHg); con las demás presiones
dentro de límites normales (Figura 1).
Figura 4. Catetarismo cardiaco y medición de presiones
Se realizó una tomografía espiral multicor-
te para evaluar relaciones vasculares la misma
muestra la presencia de dilatación del tronco
con un diámetro mayor de 46.62 mm y ramas
de la arteria pulmonar izquierda 29.55 mm
y derecha 19.48 mm sin evidencia de
conexio-nes arteriales anormales (Figura 5).
A. Aneurisma del tronco de Arteria
Pulmo-nar y sus ramas
B. Reconstrucción en tomografía que muestra
dilatación del tronco principal de la arteria
pul-monar
Figura 5. Angiotomografía de grandes vasos
Se realiza una angioresonancia para eva-
luar conexiones arterio venosas anormales, la
misma que mostró dilatación del TSVD, de
arteria y ramas pulmonares; con regurgitación
pulmonar severa, sin evidencia de (Figura 6).
La paciente fue sometida a cirugía cardiaca
con el diagnóstico preoperatorio de aneuris-
ma pulmonar e insuficiencia pulmonar
severa. Los hallazgos mostraron aneurisma
de 50 mm y agenesia del velo septal de
válvula pulmonar; se realizó una plastía del
aneurisma y reempla-zo valvular con una
prótesis aórtica A23. La válvula tricúspide
se encontró normofuncio-nante.
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A. Aneurisma de arteria pulmonar B. Regurgitación pulmonar severa. Se
evidencia el jet de regurgitación
importante.
Figura 6. Resonancia magnética- modo cine
Discusión
El aneurisma del tronco principal y ramas
de arteria pulmonar es una entidad de presen-
tación rara. Los síntomas son inespecíficos y
muchas veces comunes para múltiples etiolo-
gías. El diagnóstico es incidental en muy alto
porcentaje. El advenimiento de nuevas tecno-
logías facilita el adecuado diagnóstico y ma-
nejo del paciente. En los aneurismas de menos
de 60 mm, presión pulmonar baja, ausencia de
shunt congénito o adquirido significativo o los
no asociados a colagenopatías son considera-
dos de bajo riesgo y se opta por una conducta
conservadora. En los demás casos, la repara-
ción quirúrgica temprana debe ser el trata-
miento de elección, debido al alto riesgo de
ruptura, que puede conducir a la muerte (Vis-
tarini, Aubert, Gandjbakhch & Pavie, 2007).
El presente caso se trató de un aneurisma
asociado a insuficiencia pulmonar severa por la
agenesia del velo septal de la válvula pul-monar
una rara entidad denominada muchas veces
como síndrome de la válvula pulmonar, ausente
y puede existir en forma aislada o aso-ciada a
otras cardiopatías entre las que desta-can la
Tetralogía de Fallot, la comunicación
interventricular, la doble salida del ventrículo
derecho, la transposición de las grandes arte-
rias, la hipoplasia del ventrículo derecho y la
interrupción del arco aórtico (Reza, Gurleen,
Sharland & Simpson, 2003). En el consenso de
expertos realizado en el año 2000 para definir la
nomenclatura de las cardiopatías congéni-tas, el
síndrome de la válvula pulmonar au-sente se
incluyó en dos grandes grupos: aso-ciado a
Tetralogía de Fallot, al que pertenecen la mayor
parte de los casos y, por otro lado, dentro de las
obstrucciones a la vía de salida del ventrículo
derecho sin comunicación in-terventricular
(Mignosa, Wilson, Woord, Kirk
& Musumeci, 1998). La presentación
aislada es poco frecuente. La corrección y
el tiempo en que este se recomienda hacer
dependen de la situación clínica, la edad y
el lugar donde se hace el diagnóstico.
El pronóstico de la cirugía es variable se-
gún la edad y las complicaciones perioperato-
rias, así como no se ha logrado establecer los
riesgos de embarazo o la posibilidad de que
los nuevos productos padezcan la enfermedad.
En otro momento, se sabrá el impacto que ten-
drá la corrección de esta cardiopatía congénita
(Miranda et al., 2008).
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Juan Rivera Vizcarra, Eduardo Ponce Galarza, Arnaldo Geldres Echeverría,
Daniel Reyes Tamara, David Montoya Goicochea
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